Sklerodermie ist eine Bindegewebserkrankung. Diese Krankheit gehört auch zu den sogenannten Autoimmunkrankheiten.
Einleitung
Sklerodermie ist eine Bindegewebserkrankung, die auf verschiedenen Krankheitsmechanismen basiert. Diese Krankheit gehört auch zu den sogenannten „Kollagenosen“ bzw. zu den Autoimmunkrankheiten. Das Erscheinungsbild ist sehr unterschiedlich ausgeprägt und es gibt verschiedene Formen. Manche Typen betreffen als einziges Organ die Haut, andere werden als systemisch bezeichnet, weil auch innere Organe betroffen sind. Die Hauterkrankung ist eine Spezialität der Dermatologie und wird von Hautärzten behandelt. Die systemischen Formen werden je nach erstem Symptom anfangs von einer Spezialität der Internisten/Pneumologen/Angiologen und Dermatologen behandelt, mit der Zeit der systemischen und auch progressiven Form ist in der Regel der Rheumatologe der behandelnde Arzt. Insgesamt ist aber ein fächerübergreifendes Zusammenarbeiten von großer Bedeutung in der Behandlung dieser Patienten. Auch verlaufen die Formen unterschiedlich- von fulminant bis hin zu selbstlimitierend. Welche Verlaufsform vorliegt, ist meist bei Früherkennung nicht vorhersehbar.

Statistiken zeigen, dass bevorzugt Frauen zwischen 30. -und 50. Lebensjahr von fortschreitenden systemischen Formen betroffen sind. Aber auch Männer können erkranken. Die sogenannten limitierten Formen treten eher ab dem 50. Lebensjahr auf bzw. werden erst später im Verlauf diagnostiziert.

Die Erkrankung gehört zu den seltenen Krankheiten, wobei die Diagnose heutzutage häufiger gestellt wird. Ob sie besser erkannt wird oder die Häufigkeit wirklich zunimmt ist noch nicht geklärt. Weltweit gesehen wird die Inzidenz, also die Anzahl der Neuerkrankungen pro Jahr auf ca 1-25/Million Einwohner pro Jahr angegeben.
Abläufe der Erkrankung
Die Pathogenese, also die Entstehung der Erkrankung ist unklar. Aber in Anbetracht vieler wissenschaftlicher Fortschritte, weiß man doch mehr als vor 20 Jahren. In den 70er Jahren ist man eigentlich von einer Krankheitsentstehung ausgegangen, die Ihren Ursprung an den Gefässzellen hat. Diese Hypothese hielt sich bis in die 90er Jahre. Ausgegangen ist man davon, weil die ersten Beschwerden, die die meisten Patienten angeben, das Verfärben der Finger darstellt. Heutzutage setzt man das Puzzle bereits aus viel mehr Teilen zusammen.
Auch das eigene Immunsystem spielt eine große Rolle und es werden Antiköper gegen eigene Zellbestandteile (Autoantikörper) gebildet. Diese wiederrum heizen die Entzündung an und so kommt es zu einer Entzündungsreaktion, einer Bindegewebsaktivierung mit Abbau des Gewebes bis hin zur Fibrose (Narbe). Im Ablauf der Erkrankung können diese Zustände parallelexistieren und auch unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Therapie
Genau das Wissen über diese Stufen (Gefässchaden, Autoimmunität mit Entzündung und Fibrose) ermöglichte es in den letzten Jahren an verschiedensten Punkten medikamentös anzusetzen. In der Vergangenheit wurde meist Kortison in hohen Dosen eingesetzt. Glücklicherweise erkannte man, dass genau diese Kortisongaben für einen Sklerodermiepatienten mit dem Risiko der renalen Krise verbunden sind und so wurde dieses Medikament in niedrigerer Dosis eingesetzt. Auch das Zeitalter der Blutdruckmedikamente, im Speziellen der ACE-Hemmer, begünstigt den Erhalt der Nierenfunktion und lindern diese renalen Krisen. Nach Einzug der monoklonalen Antikörper als Basismedikamente öffnete sich eine Tür für Rheumatologen.

Derzeit ist zur Behandlung schwerer Organformen bei Sklerodermie Cyclophosphamid und Methotrexat zugelassen. Auch Stammzelltransplantationen (Knochenmark) können bei schweren Verläufen erwogen werden. Weiters gibt es spezifische Therapie für den Lungenhochdruck (PAH). Die Behandlung des PAH obliegt dem Lungenspezialisten. Zur Behandlung des Raynaud und auch der schlechten Durchblutung, die sich in Form von offenen Stellen meist an den Fingern zeigt, stehen mehrere Medikamente, die die Gefäße erweitern zur Verfügung.

In Graz hat sich vor 10 Jahren ein Therapieregime, genannt das Grazer Protokoll, etabliert. Dieses wird sehr erfolgreich, nicht nur in Graz, auch an anderen Kliniken verabreicht. Die Depletion von Lymphozyten mit CD20 Oberflächenantigen hat sich bewährt. Die Entwicklung und Erfahrung hat auch andere Biologika als sehr wirksam eingestuft. Leider sind diese Medikamente derzeit noch nicht zugelassen, werden aber an Spezialabteilungen verabreicht und müssen beantragt werden. Je nach Organbeteiligung bzw. Beschwerdebild werden verschiedene therapeutische Strategien eingesetzt. Neu ist auch der Einsatz von „Antifibrotika“. Hierzu gibt es für das Nintedanib bereits eine große Studie, die Zulassung des Medikamentes für systemische Sklerose PatientInnen ist im Laufen. Das Konzept der medikamentösen Therapie wird um ergotherapeutische und physikalische Maßnahmen z.b. Paraffinhandbäder erweitert. Sehr hilfreich zeigt sich auch das Erlernen von Bewältigungsstrategien durch einen Spezialisten (Coping).
Aussichten
Vor der Ära der Biologika starb durchschnittlich jede zweite SklerodermiepatientIn innerhalb von 10 Jahren. Mehr als die Hälfte davon an Lungenkomplikationen wie der ILD oder dem PAH. Die frühzeitige Erkennung und auch Therapie, bevor noch Schaden entstehen kann, sind das Ziel, das verfolgt wird. Der frühzeitige Einsatz von systemischen Immuntherapien und auch spezifische Therapien, wie z.b. Medikamente zur Gefäßerweiterung etc. gemeinsam mit engmaschiger Kontrolle durch den Spezialisten, Ergotherapie und Copingstrategien Verbessern die Prognose und Lebensqualität.
Über mich
Aus- und Weiterbildungen, Berufliche Stationen und Publikationen von Priv. Doz. Dr. Florentine Moazedi-Fürst

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